Anomalía de Pelger-Huët en perros

¿Qué es la anomalía de Pelger-Huët en los perros? ¿Cuáles son sus características? ¿Es posible diagnosticar y tratar esta anomalía?

La anomalía de Pelger-Huët (PHA) es una enfermedad rara pero devastadora en las camadas afectadas. A menudo mueren cuando todavía están en fase fetal o mueren rápidamente después del parto. En el perro que sobrevive a la anomalía de Pelger-Huët, se producen graves deformidades. Veamos esta enfermedad con más detalle.

Una enfermedad genética rara y mortal

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La anomalía de Pelger-Huët es una enfermedad genética tan rara como mortal para la mayoría de los cachorros afectados. Se asocia a una segmentación nuclear ausente o insuficiente, que afecta a los granulocitos neutrófilos. Estas células pertenecen al linaje de los glóbulos blancos y desempeñan un papel fundamental en el sistema inmunitario.

Los granulocitos neutrófilos son células sanguíneas, específicamente glóbulos blancos no específicos, es decir, no dirigidos contra un único antígeno. Normalmente, el núcleo de los granulocitos neutrófilos está formado por cromatina (una sustancia compuesta principalmente por ADN y proteínas) y se organiza en varios grupos de esta sustancia, formando gránulos que pueden observarse al microscopio. En el caso de la anomalía de Pelger-Huët, estos granulocitos se caracterizan por la agregación de su cromatina madura: la aglomeración en gránulos desaparece. Esta pérdida de estructura afecta a la función de los granulocitos neutrófilos y, por tanto, provoca graves deficiencias inmunitarias.

Es en su forma homocigota, es decir en los perros portadores de dos copias del gen responsable, que la anomalía de Pelger-Huët da lugar a importantes alteraciones morfológicas y provoca la muerte, a menudo en el útero o poco después del nacimiento del cachorro. Las posibilidades de supervivencia son muy bajas. Las crías que sobreviven muestran graves deformidades esqueléticas y son especialmente vulnerables a las infecciones.

En los cachorros portadores de una sola copia del gen APH (forma heterocigótica), no se observan síntomas y estos jóvenes caninos se consideran totalmente viables. Sin embargo, no deben criarse, o sólo con individuos portadores de dos copias sanas del gen APH.

La anomalía de Pelger-Huët también existe en los seres humanos.

¿Qué razas son propensas a la anomalía de Pelger-Huët?

Muchos aspectos de la anomalía de Pelger-Huët siguen siendo desconocidos hoy en día. Esto incluye el modo de transmisión de la enfermedad, que probablemente sea hereditario.

Además, la mayoría de los casos de HAP se han detectado en perros Pastor Australiano. El pastor alemán, el Border Collie, el Cocker Spaniel inglés y el Samoyedo también se consideran entre las razas caninas que pueden estar predispuestas a la anomalía de Pelger-Huët, aunque en mucha menor medida que el pastor australiano o el Basenji y el Black and Tan Coonhound.

¿Se puede prevenir o tratar la HPA?

La prevención de la enfermedad de Pelger-Huët es extremadamente difícil, simplemente porque su diagnóstico es igualmente difícil. De hecho, el hecho de que el diagnóstico sea difícil es un obstáculo para la identificación de los animales afectados y, por tanto, para la investigación de esta enfermedad. Todavía no se ha identificado el gen asociado al HPA. Tampoco hay tratamiento.

Además, los síntomas pueden ser confusos, ya que pueden confundirse con signos de infección o incluso de leucemia en sus primeras fases. Una de las formas de detectar el Pelger-Huët es mediante un frotis de sangre, pero, de nuevo, un resultado negativo en un frotis de sangre no significa necesariamente que el perro esté libre de la enfermedad.

La principal medida preventiva es, pues, evitar la selección de un perro formalmente reconocido como portador de Pelger-Huët para la cría. Los indicadores de que debe ser identificado como tal incluyen el hecho de que ha engendrado camadas de diversos tamaños, algunas de las cuales se caracterizan por tener muchos cachorros nacidos muertos. Esto se debe a que el defecto puede transmitirse a algunos de los cachorros de la camada, ya que los genes se barajan durante la cría: los cachorros afectados serán los que tengan dos copias del gen mutado.

Se anima a los criadores de perros pertenecientes a razas de riesgo a realizar la prueba y a tener en cuenta el historial de sus perros en la cría.

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